Click Accept pentru a primi notificări cu cele mai importante știri!
Fibroza chistică (sau Mucoviscidoza) este o boală generată de secrețiile mucoase ale organismului, care capătă mai întâi o consistență vâscoasă, asemeni lipiciului, devin aderente și, în cele din urmă se usucă, blocând funcționarea corectă a organului respectiv. Mucoviscidoza e prezentă mai ales la plămâni, dar și la pancreas.
O descoperire recentă, făcută de cercetătorii de la Harvard, deschide noi perspective tratamentului pentru fibroza chistică. Oamenii de știință au descoperit noi celule, așa-numitele ionocite pulmonare. Deși nu reprezintă decât 1% din celulele din plămâni, ele au o mare cantitate de CFTR, proteina mutant la pacienții cu mucoviscidoză.
Fibroza chistică – deocamdată, o boală incurabilă
Două studii independente, care au apărut în publicația „Nature”, descriu descoperirea unui tip de celule noi, rare în căile respiratorii umane. Aceste celule exprimă în mod semnificativ CFTR (Cystic Fibrosis Transmembrane Conductance Regulator), cunoscute a fi suferit mutatii în fibroza chistică, o boală care afectează mai mult de un milion de oameni pe planetă.
Deși s-au înregistrat progrese în tratarea acestei boli și speranța de viață a pacienților a crescut, mucoviscidoza sau fibroza chistică rămâne incurabilă.
Ambele echipe au avut în comun prezența oamenilor de stiinta de la Harvard (SUA), care au lucrat unii, cu cercetatori de la „Novartis” și alții, cu cercetători de la MIT (Massachusetts Institute of Technology). Aceștia au făcut un atlas al celulele căilor respiratorii. În acest scop, ei au analizat expresia genelor în zeci de mii de celule din tractul respirator uman sau al șoarecilor, lucru care le-a permis să construiască un catalog de celule pulmonare, pe baza expresiei genetice.
O primă țintă: tratamente noi pentru fibroza chistică
Cercetătorii au descoperit un nou tip de celule care au exprimat niveluri deosebit de ridicate de CFTR, mai mare decât orice altă celulă. CFTR codifică o proteină implicată în transportul de ioni de clor în membrana plasmatică a celulelor mucoase. Mutația CFTR conduce la prezența mucusului gros în căile respiratorii, care promovează infecțiile.
Această nouă lucrare demonstrează că activitatea CFTR este concentrată în celule mici din plămâni, care erau necunoscute până acum și pe care cercetătorii le-au numit „ionocite pulmonare“. Ionocitele sunt celule despre care se știa până acum că se găsesc în branhiile de pește care controlează transportul de ioni. Cercetătorii au făcut și alte descoperiri. De exemplu: o genă asociată cu astmul a fost mai des găsită într-o categorie anume de celule specifice urechii interne (celulele ciliate, denumite așa datorită faptului că sunt filiforme, ca un fir de păr).
