x close
Click Accept pentru a primi notificări cu cele mai importante știri! Nu, multumesc Accept
×
Acest site utilizează fișiere de tip cookie pentru a vă oferi o experiență cât mai plăcută și personalizată. Îți aducem la cunoștință faptul că ne-am actualizat politicile pentru a ne conforma cu modificările propuse aduse de Directiva (UE) 2002/58/EC ("Directiva E-Privacy") si de Regulamentul (UE) 2016/679 privind protectia persoanelor fizice in ceea ce priveste prelucrarea datelor cu caracter personal si privind libera circulatie a acestor date si de abrogare a Directivei 95/46/CE ("Regulamentul GDPR").

Înainte de a continua navigarea pe www.jurnalul.ro, te rugăm să citești și să înțelegi conținutul Politicii de Cookie și Politica de Confidențialitate.

Prin continuarea navigării pe www.jurnalul.ro confirmi acceptarea utilizării fișierelor de tip cookie. Poți modifica în orice moment setările acestor fișiere cookie urmând instrucțiunile din Politica de Cookie.

DA, ACCEPT

Hemofilia, o boală masculină

0
27 Noi 2007 - 00:00

A trăi cu hemofilie este cumplit. Boala se manifestă prin săngerări care apar incă din primul an de viaţă. Cănd copilul invaţă să facă primii paşi, orice căzătură minoră ii provoacă săngerări.

A trăi cu hemofilie este cumplit. Boala se manifestă prin săngerări care apar incă din primul an de viaţă. Cănd copilul invaţă să facă primii paşi, orice căzătură minoră ii provoacă săngerări. Cu timpul, pielea se sensibilizează, săngerările devin mai dese. Din această cauză copilul are dureri atroce. Nu se poate juca, nu poate alerga asemenea celorlalţi copii. O simplă muşcătură de limbă sau o extracţie dentară poate fi fatală in cazul unui copil cu hemofilie.

Explică această boală dr Luminiţa Rusen, medic primar hematolog la Institutul Naţional de Hematologie. Hemofilia este o boală genetică a săngelui, care afectează numai bărbaţii. Ea se manifestă prin săngerări interne spontane sau in urma traumatismelor. Pacienţii cu hemofilie suferă hemoragii pentru că din săngele lor lipsesc factori necesari coagulării. In funcţie de tipul factorului care lipseşte, există două tipuri de hemofilie. Persoanele cu hemofilie A (numită şi hemofilia clasică) fie au o cantitate redusă de factor VIII, fie acesta lipseşte complet din sănge. 85% dintre cei cu hemofilie au hemofilie A, potrivit Federaţiei Mondiale a Hemofiliei. Pacienţii cu hemofilie B fie au o cantitate redusă de factor IX, fie acesta lipseşte din sănge.

Cum se transmite

Gena responsabilă de producerea hemofiliei se găseşte pe cromozomul X. De aceea, boala se transmite de la mamă la fiu. Cănd tatăl are hemofilie, iar mama nu, nici unul dintre copii nu va suferi de hemofilie. Fiicele vor purta gena hemofilică, dar nu vor fi afectate de boală. Cănd mama este purtătoare a genei hemofilice, iar tatăl nu, fiul are şanse de 50% să fie hemofilic şi fiica are şanse tot de 50% să fie purtătoare. Aşadar, femeile sunt doar purtătoare ale genei hemofilice, dar nu prezintă manifestări clinice ale bolii. Hemofilia durează toată viaţa şi poate duce la invaliditate. Cele mai multe săngerări cauzate de hemofilie sunt spontane şi se produc in interiorul articulaţiilor (aproximativ 70%) sau la nivelul muşchilor. Cele mai afectate articulaţii sunt genunchii, gleznele şi coatele. Săngerările nu sunt abundente, dar sunt prelungite. Netratate la timp, hemoragiile repetate pot distruge cartilajul şi osul articulaţiei, ducănd la artrită cronică şi invaliditate. Unele săngerări pot ameninţa viaţa şi necesită tratament de urgenţă. Acestea sunt cele de la nivelul capului, gătului, organelor interne. Evident, ameninţătoare de viaţă sunt şi hemoragiile deschise apărute in urma unor accidente sau operaţii.

Evoluţia tratamentului

Tratamentul pentru hemofilie a avansat considerabil in ultimele decenii, reuşind să amelioreze calitatea vieţii pacienţilor. In trecut, tratamentul se efectua prin transfuzii de sănge. Acest tratament era doar parţial eficient, necesita internarea pacientului şi, mai mult decăt atăt, favoriza transmiterea agenţilor patogeni prin sănge. Astfel, numeroşi pacienţi erau infectaţi cu virusurile hepatitice B sau C sau cu virusul imunodeficienţei umane (HIV). In timp, perfuziile cu sănge integral au fost inlocuite cu administrarea tot intravenoasă a unei concentraţii de factor VIII extras din plasmă umană. Insă nici acest tratament nu exclude definitiv transmiterea agenţilor patogeni. O altă problemă este că atăt in Romănia, căt şi in alte ţări, tratamentul cu concentraţii de factor VIII este limitat din cauza cantităţilor mici de plasmă care pot fi colectate prin donarea de sănge.

Cel mai nou tratament al hemofiliei, disponibil in prezent şi in ţara noastră, este tratamentul recombinant cu factor VIII. Acesta nu este obţinut din sănge uman, ci prin biotehnologie, fiind exclus riscul transmiterii unor agenţi patogeni. Biotehnologia face posibilă obţinerea unor substanţe existente in mod normal in organism prin culturi de celule in laborator. Un alt avantaj al acestui tratament este modalitatea simplă de administrare intravenoasă, nefiind necesară internarea. Problema este că acest tratament este foarte scump, costul mediu pentru un pacient tratat cu factor VIII recombinant ajungănd la 50.000 de euro pe an. Din această cauză, extrem de puţini pacienţi cu hemofilie pot beneficia de tratament profilactic.

"BOALA REGILOR". Hemofilia este o boală cunoscută din antichitate. Ea a devenit insă "celebră" pe măsură ce s-a constatat că membri ai multor case regale din Europa sufereau de această boală. De aceea a şi fost supranumită "boala regilor". Moştenitori ai familiilor regale din Rusia, Marea Britanie, Spania şi Olanda au suferit de hemofilie. In monarhiile secolelor trecute era des intălnită căsătoria intre rude de sănge, de aceea şansele de transmitere a hemofiliei erau crescute.

DIAGNOSTIC. Inainte de a concepe un copil, o femeie care are in familie cazuri de hemofilie trebuie să verifice printr-o analiză genetică dacă este sau nu purtătoare a genei hemofilice. Diagnosticul de hemofilie se poate stabili şi in timpul sarcinii. In a zecea săptămănă de sarcină se poate preleva o probă de sănge din viitoarea placentă pentru a se efectua analiza genetică. Testul poate fi făcut şi intre săptămăna a 18-a şi a 20-a de sarcină, săngele prelevăndu-se de data aceasta din cordonul ombilical.

Tratament

Tratamentul profilactic al hemofiliei trebuie administrat din copilărie şi utilizat periodic pentru a preveni săngerările inainte ca acestea să inceapă. Numai aşa poate fi redus riscul săngerărilor spontane şi al complicaţiilor invalidante la nivelul articulaţiilor. Din păcate, după cum afirmă dr Luminiţa Rusen, aproximativ 90% dintre pacienţii hemofilici fac tratament la nevoie sau de urgenţă, care se administrează imediat după apariţia săngerării.

Citeşte mai multe despre:   sănge,   tratament,   boala,   sănătatea bărbatului,   hemofilie

 

Ştiri din .ro


PUBLICITATE
 





Mai multe titluri din categorie

Top 15 alimente ideale când vrei să slăbești

Top 15 alimente ideale când vrei să slăbești
Pentru că au proprietatea de a favoriza arderea grăsimilor. Nu, eliminarea grăsimilor din alimentație nu este soluția pentru a nu te îngrășa sau pentru a slăbi. O dietă fără grăsimi vă va afecta organismul...

Bolnavii cronici, „logodiţi” pe viaţă cu terapia prescrisă de medic

Bolnavii cronici, „logodiţi” pe viaţă cu terapia prescrisă de medic
Medicii dezavuează la unison automedicaţia. Unii află de la un vecin, de la un neam că le-a făcut bine un oarece tip de medicament şi atunci cel care a ascultat lauda se apucă, după propria iniţiativă, să ia...

Cât plastic ajunge în organismul nostru în fiecare săptămână

Cât plastic ajunge în organismul nostru în fiecare săptămână
Cinci grame de plastic ajung, săptămânal, în organismul fiecărui locuitor al planetei, în timp ce cantitatea de plastic aflată în oceane este estimată, în prezent, la circa 150 de milioane de tone. Din...

România, printre statele din UE cu cea mai mică rată de vaccinare împotriva gripei

România, printre statele din UE cu cea mai mică rată de vaccinare împotriva gripei
Cea mai scăzută rată de vaccinare împotriva gripei în rândul persoanelor de 65 de ani şi peste din Uniunea Europeană s-a înregistrat în 2017 în Estonia, Letonia, Slovenia, Slovacia, Lituania şi România,...

Hobby-uri care te ajută să slăbești

Hobby-uri care te ajută să slăbești
Și, mult mai important decât atât, te ajută să fii mai puțin sedentar(ă). Sedentarismul duce nu doar la îngrășare, e posibil să previi asta dacă nu mănânci mult sau ai un metabolism bun, dar stă la baza un...

Pericolele ascunse în pastilele împotriva răcelii și gripei

Pericolele ascunse în pastilele împotriva răcelii și gripei
Unele pastile de supt împotriva răcelii şi gripei conţin peste 10 aditivi alimentari de tip E, potrivit rezultatelor unui studiu publicat de asociaţia de protecţie a consumatorilor InfoCons. Organizația...

A fost inventată pastila contraceptivă care se ia o singură dată pe lună

A fost inventată pastila contraceptivă care se ia o singură dată pe lună
Cercetătorii testează o pilulă contraceptivă orală care se ia o dată pe lună și despre care spun că le-ar oferi femeilor mai multe opțiuni și control asupra fertilității. Odată înghițită,...

Zahărul, ascuns în alimente sub 60 de denumiri

Zahărul, ascuns în alimente sub 60 de denumiri
Zahărul se găseşte, în zilele noastre, în alimente despre care nici nu bănuiam că ar putea conţine acest produs. Este considerat de mulţi un fel de „drog”, pentru că dă dependenţă şi cu greu scăpăm...

Atenție la pateurile vegetale. Sunt pline de aditivi alimentari

Atenție la pateurile vegetale. Sunt pline de aditivi alimentari
Mai mult de jumătate din produsele tip pate vegetal/pastă vegetală au 7 aditivi sau chiar mai mulţi, potrivit unui studiu realizat de Infocons. Organizația precizează că a realizat un studiu comparativ cu...

Alarmant! Infertilitatea masculină, la cel mai înalt nivel în Europa Centrală și de Est!

Alarmant! Infertilitatea masculină, la cel mai înalt nivel în Europa Centrală și de Est!
Conform statisticilor medicale oficiale, la nivel global, 48,5 milioane de cupluri care au contact sexual neprotejat suferă de infertilitate, iar aceasta reprezintă un procent de aproximativ 15% din totalul...

Neuronii afectaţi de accidentul vascular cerebral trebuie „treziţi” rapid

Neuronii afectaţi de accidentul vascular cerebral trebuie „treziţi” rapid
Când se opreşte irigarea cu sânge a inimii şi a creierului, în infarct şi în accident vascular cerebral, se desfăşoară un sprint pentru a fi eficace acţiunea medicilor. Există însă o diferenţă de grad al...

A fost descoperit motivul care duce la creșterea riscului de suicid

A fost descoperit motivul care duce la creșterea riscului de suicid
Reţelele-cheie din creier care interacţionează şi conduc la creşterea riscului unei persoane de a se gândi la sinucidere sau de a avea o tentativă de suicid au fost identificate de o echipă internaţională...

Alimente permise și cele interzise seara. LISTE

Alimente permise și cele interzise seara. LISTE
Pentru a avea o siluetă frumoasă și o digestie fără probleme, deci și un metabolism care să vă ajute, este foarte important ce mâncați seara. Dacă aplicați principiul indicat de mine, cu 5 mese, 3 principale...

Speranța de viață în România, mult sub media UE

Speranța de viață în România, mult sub media UE
Speranţa de viaţă în România este printre cele mai scăzute din Uniunea Europeană şi, deşi a crescut din anul 2000, rămâne cu aproape şase ani sub media UE, potrivit raportului Comisiei Europene privind...

Ce înseamnă când ți-e poftă de alimente sărate și ce trebuie DE FAPT să mănânci

Ce înseamnă când ți-e poftă de alimente sărate și ce trebuie DE FAPT să mănânci
Am mai vorbit despre faptul că poftele pentru anumite gusturi sau alimente indică, de cele mai multe ori, carențe în organism. Corpul nostru ne transmite semnale, problema este că nu știm să le interpretăm...
Serviciul de email marketing furnizat de